Cystickú fibrózu komplikuje a modifikuje množstvo ďalších mimopľúcnych a mimotráviacich problémov. K tým najčastejšie sa vyskytujúcim patria: porucha potných žliaz, plodnosť, postihnutie kĺbov.
Porucha potných žliaz, pri ktorej vo vývodoch potných žliaz nedochádza k spätnej resorbcii chloridu a sodíka, preto je v pote vysoká koncentrácia soli. Potný test je základným diagnostickým vyšetrením pri cystickej fibróze.
Fertilita (plodnosť) – u pacientov s CF dochádza tiež k poruchám reprodukčných orgánov. Sterilita je častejšia u mužov a dôvodom býva porucha transportu spermii a atrofia štruktúr semenovodu. U žien to môže byť najmä tvorba väzkého hlienu v deložnom hrdle. Pri gravidite sa za rizikové považujú pacientky s CF s hodnotami FEV < 50%, BMI < 18, s cukrovkou a chronickou kolonizáciou Burkholdéria cepácia. Nie je neobvyklé, že pacienti s CF majú zdravé deti.
Osteoporóza – rednutie kostí sa veľmi často vyvíja u dospelých pacientov s CF a spôsobuje ju zlý stav výživy, prítomnosť CFTR v skeletárnom systéme, zvýšená tvorba TNF alfa, ktorý pôsobí ako potentný inhibítor kostného kolagénu, znížená fyzická aktivita a značným rizikom je liečba systémovými kortikosteroidmi. Predstupňom osteoporózy je osteopénia, ktorá sa ešte nemusí liečiť ako osteoporóza, ale považuje sa za rizikový faktor jej vzniku. Pre potencionálnu hrozbu tohto ochorenia u pacientov s CF, patrí k štandartnej starostlivosti monitorovanie kostnej denzity, sledovanie hladiny vitamínu D v krvi a snaha o normalizáciu celého nutričného stavu pacienta. Pri liečbe sa podáva vit. D, vit. K, bisfosfonáty, kalcitonín
Postihnutie kĺbov s reumatickými symptómami sú pri CF relatívne časté. K najčastejším postihnutiam kĺbov u pacientov s CF patrí hypertrofická pulmonárna osteoartropatia – HPO, pre ktorú sú príznačné napr. „paličkovité prsty“ (charakteristické pre vonkajší prejav nešpecifického chronického pľúcneho ochorenia) a tiež postihnutia distálnych kĺbov končatín a periodická artritída. U pacientov s CF sa často objavuje epizodická artritída – zápalové poškodenie kĺbov (bolesť, opuch, začervenanie) a môže mať akútnu alebo subakútnu formu. Diagnóza sa stanovuje na základe klinických prejavov, röntgenovým vyšetrením, ako aj laboratórnym vyšetrením reumatoidných faktorov v krvi. Liekmi prvej voľby sú nesteroidové protizápalové lieky (tzv. antiflogistiká). Ďalej sú to glukokortikoidy, lieky modifikujúce chorobu (metotrexát, penicilamín…), fyzioterapia a rehabilitácia.
Psychologické a psychosociálne dôsledky CF
Cystická fibróza je obmedzujúce ochorenie, ktoré radikálne mení bežný denný režim pacienta. Musí sa doň implementovať niekoľkohodinové inhalovanie, dychová rehabilitácia, kondičné cvičenia, pravidelná medikácia, vysokoenergetická strava s príjmom niektorých špecifických zložiek stravy. Okrem opísaných liečebných procedúr sprevádzajú pacienta aj samotné prejavy ochorenia ako kašeľ, expektorácia, potenie, pre zhoršenie zdravotného stavu opakované absencie v škole a v práci, ktoré sú negatívne prijímané okolím, čoho dôsledkom sú pacienti s CF vystavovaní v priebehu svojho života rôznym psychosociálnym problémom v rodine, v škole v zamestnaní, ale aj v priateľských a partnerských vzťahoch. Niektorí s ochorením vyrastajú od detstva a vtedy najťažšie bremeno spočíva na rodičoch, ktorí sa často vzdávajú svojej kariéry a plne sa venujú chorému dieťaťu. V súčasnosti nie je nič výnimočné, že cystická fibróza sa diagnostikuje aj v dospelom veku a vtedy sa pacient pasuje so spracovaním reality oveľa ťažšie. Každý pacient a každý vek si vyžaduje iný individuálny prístup, pri ktorom je často potrebná intervencia psychológov, psychiatrov a sociálnych pracovníkov, ktorí patria do štandardného CF tímu v rámci komplexnej starostlivosti. Účinná liečba a zvýšená zdravotná starostlivosť zvyšuje pacientom s CF kvalitu života. Významne ju môže ovplyvniť a zvýšiť porozumenie v rodine, pochopenie najbližšieho okolia a pomoc povolaných pri riešení ich legitímnych sociálnych problémov. Iba v kontexte všetkých týchto faktorov môžu pacienti s CF žiť život bežných ľudí.
Zdroj: čerpané z odbornej práce MUDr. Branislava Remiša
Klinika pneumológie a ftizeológie I. SZU, Univerzitná nemocnica Bratislava
Záverečná poznámka autorky série článkov o cystickej fibróze
Cystická fibróza má oporu aj v právnom systéme. Odborné usmernenie MZ SR o poskytovaní zdravotnej starostlivosti pacientom s cystickou fibrózou č. Z55242/2010 – OZS upravuje komplexnú zdravotnú starostlivosť o pacienta s CF v Centrách CF, ich materiálno technické vybavenie, hygienický režim, diagnostický a liečebný postup špecializovanej zdravotnej starostlivosti v Centrách CF.
Podporu sociálneho začlenenia osoby s ťažkým zdravotným postihnutím do spoločnosti rieši zák. č.447/2008 Z.z. o peňažných príspevkoch na kompenzáciu ťažkého zdravotného postihnutia. Pacienti s CF pri uplatňovaní si nárokov z uvedeného zákona majú najväčší problém pri priznávaní peňažného príspevku na osobné motorové vozidlo a často pre nepochopenie úradníkov, ktorí nemajú o cystickej fibróze vedomosť, svoj nárok nedosiahnu. Zmiernenie alebo riešenie nepriaznivej sociálnej situácie upravuje zák. č. 448/2008 Z.z. o sociálnych službách. Aktuálny pre pacientov s cystickou fibrózou sú v tejto právnej norme ustanovenia o nároku na opatrovateľský príspevok, podmienky ktorého nezohľadňujú cystickú fibrózu úplne objektívne.
Na pomoc pacientom s CF vznikli pacientské organizácie: Priatelia slaných detí, Klub cystickej fibrózy a Slovenská Asociácia Cystickej Fibrózy s cieľom poskytovať sociálne poradenstvo, individuálnu finančnú a materiálnu pomoc, rozvíjať medzinárodné aktivity, obhajovať práva, potreby a záujmy pacientov s CF a informovať verejnosť a šíriť osvetu o tomto ochorení. Tiež sa podieľajú na tvorbe sociálnych zákonov a snažia sa svojimi návrhmi upravovať ustanovenia, ktoré komplikujú pacientom s CF život.
