Cystická fibróza je definovaná ako najčastejšie geneticky podmienené multiorgánové letálne ochorenie kaukazskej rasy. Poznaním podstaty ochorenia a možnosti účinnej liečby sa predlžuje priemerný vek prežívania pacienta s CF a pojem „letálne“ sa čoraz častejšie nahrádza pojmom „život ohrozujúce“.
Čo je cystická fibróza
Prvá časť obsahuje popis dedičnosti, génu CFTR, genotyp a fenotyp, diagnostiku cystickej fibrózy a klinické príznaky cystickej fibrózy.
Cystická fibróza: Klinické prejavy a liečba
Druhá časť obsahuje postihnutie horných a dolných dýchacích ciest pri cystickej fibróze. Popisuje špecifické mikroorganizmy pre túto diagnózu, klinické prejavy, diagnostiku a liečbu.
Cystická fibróza: Aspergilóza
Aspergilóza je závažná komplikácia pri CF, s ktorou sa v poslednom čase stretávame čoraz častejšie. Vyvolávajú ju vláknité huby rodu Aspergillus, ktoré sú v životnom prostredí veľmi rozšírené.
Tráviaca sústava a jej najčastejšie postihnutia pri CF
Druhou najčastejšou príčinou morbidity a mortality pri cystickej fibróze, po bronchopulmonálnom ochorení, sú patologické procesy tráviaceho systému – postihnutie pečene, pankreasu, pažeráku, čriev, žalúdka.
Iné ochorenia a dôsledky CF
Cystickú fibrózu komplikuje a modifikuje množstvo ďalších mimopľúcnych a mimotráviacich problémov. K tým najčastejšie sa vyskytujúcim patria: porucha potných žliaz, plodnosť, postihnutie kĺbov.