Druhou najčastejšou príčinou morbidity a mortality pri cystickej fibróze, po bronchopulmonálnom ochorení, sú patologické procesy tráviaceho systému. Porucha funkcie CFTR spôsobuje ochorenia pankreasu, pečene a gastrointestinálneho traktu (pažerák, žalúdok, črevá).
Pankreas a jeho postihnutia
Postihnutie exokrinnej funkcie pankreasu a malnutrícia.
Exokrinnou (vonkajšou) sekréciou pankreasu rozumieme vytváranie enzýmov, ktoré sa podieľajú na rozkladaní cukrov, tukov a bielkovín na jednoduchšie látky, ktoré potom môžu byť vstrebané sliznicou tenkého čreva do organizmu.
Malabsorpcia – je najčastešiou poruchou pri pankreatickej insuficiencii (nedostatočnosti) a spôsobuje ju obštrukcia kanálikov, strata acinárnych buniek a deficit pankreatických enzýmov. Pre túto poruchu sú typické objemné, páchnuce stolice, ktoré sa dajú len ťažko spláchnuť. Ak nie je táto pankreatická nedostatočnosť včas liečená, vedie k neprospievaniu, chudnutiu a spomaleniu až k zástave rastu. Diagnostikuje sa zobrazovacími metódami (ultrazvuk, CT vyšetrenie, ERCP, magnetická rezonancia) laboratórnym vyšetrením stolice a tiež monitorovaním nutričného stavu pacienta, ktorý spočíva v pravidelnom sledovaní telesnej hmotnosti, telesnej výšky a prípadných antropometrických meraniach, ďalej meraním hladiny vitamínu D, bielkovín, tukov, esenciálnych mastných kyselín v krvi a čiastočne môže byť nutričný stav hodnotený aj denzitometrickým vyšetrením.
Malnutrícia – je podvýživa. Prejavuje sa nedostatočným energetickým príjmom, zvýšenými stratami, ale aj zvýšenou spotrebou. Lieči sa podávaním pankreatických enzýmov, zvýšením energetického príjmu na 120-150% oproti zdravým ľuďom, príjmom vitamínov rozpustných v tukoch (ADEK), esenciálnych mastných kyselín a antioxidantov.
Pankreatitída – zápal pankreasu býva aj prvou manifestáciou CF. Recidivujúca pankreatitída môže byť jediným prejavom CF.
Postihnutie endokrinnej funkcie pankreasu spôsobuje
Diabetes mellitus (CFRDM) – deštrukcia pankreasu môže u chorých s CF spôsobiť endokrinnú (vnútornú) – hormonálnu pankreatickú nedostatočnosť a to hlavne v dospelom veku. Najčastejšie sa prejavuje ako porucha tvorby a vylučovania inzulínu. K prvotným príznakom patrí únava, chudnutie časté močenie, smäd. Promptne zahájená liečba podávaním inzulínu býva efektívna a má pozitívny vplyv na celkový priebeh ochorenia.
Hepatobiliárne postihnutia pri CF
Cirhóza pečene – ide o ochorenie, ktoré postihuje pečeňové tkanivo a cievne riečište pečene. Trpí ňou asi 5% pacientov s CF. Diagnostikuje sa laboratórnymi vyšetreniami (ALT, AST,GMT, CHS, Quik), zobrazovacími metódami (ultrazvuk, Dopplerovská sonografia, CT, MRCP). Z invazívnych vyšetrovacích metód je to biopsia pečene. Lieči sa podávaním kyseliny ursodeoxycholovej (UDCA). V závažných prípadoch po splnení určitých kritérií je možná transplantácia.
Portálna hypertenzia – je klasická komplikácia pri cirhóze, ktorú možno definovať ako zvýšený tlak v portálnej žile. U cirhotika dôjde k situácii, že krv pečeňou preteká pomaly a preto sa začne hromadiť v portálnej žile. Najzávažnejšou komplikáciou portálnej hypertenzie je krvácanie z pažerákových varixov, pri ktorom môže hroziť vykrvácanie. Diagnosticky aj terapeuticky je pri portálnej hypertenzii úspešná gastrofibroskopia. Liečba môže byť konzervatívna, ktorá spočíva v podávaní antihypertenzív (najmä neselektívnych betablokátorov) a invazívna (napr. endoskopická sklerotizácia, podviazanie varixov…)
Ochorenia žlčníka patria tiež k mimopečeňovým ochoreniam hepatobilíárneho systému. U pacientov CF sa vyskytuje nefukčný žlčník, nepriechodnosť alebo zúženie žlčovodu, žlčové kamene.
Postihnutia gastrointestinálneho systému
Pažerák – najčastejšou komplikáciou je gastroezofageálny reflux, ktorý vzniká nedostatočnou činnosťou pažerákového zvierača, čo spôsobuje vracanie žalúdočného obsahu do pažeráka a vyvoláva pálenie a ezofagitída (zápal pažeráka).
Žalúdok – zvýšená sekrécia žalúdočnej šťavy a nízky obsah bikarbonátu v pankreatickej šťave môže spôsobiť žalúdočné vredy. Častá býva aj gastritída – zápal žalúdočnej sliznice, ktorú môže spôsobiť aj agresívna medikácia.
Ochorenia čriev
Mekóniový ileus – je prvý prejav ochorenia detí s CF. Mékónium (smolka) je prvý črevný obsah dieťaťa po pôrode, ktorý je abnormálne hustý, väzký a pružný a spôsobuje obštrukciu v dolnej časti tenkého čreva (ileu), čo môže viesť k zauzlenie čriev, až k ich odumretiu, pretrhnutiu a zápalu pobrušnice. Najčastejšie sa odstraňuje klyzmou.
DIOS – (distálny intestinálny obštrukčný syndrom) je ekvivalent mekóniového ileu v neskoršom veku a vyskytuje sa asi u 3 % pacientov CF. Pri DIOS dochádza k obštrukcii dolnej časti tenkého čreva viskóznym mukóznym a fekálnym obsahom, postihujúcim aj slepé a hrubé črevo. Môže vzniknúť nedostatkom tekutín, zmenou stravy alebo nedostatočnou pankreatickou substitúciou. Diagnostikuje sa RTG brucha, irigografickým vyšetrením, ktoré je zároveň aj liečbou. V prípade neúspechu sa rieši chirurgicky.
Prolaps rekta – môže sa stať, že pri tlačení stolice vyjde von malá časť hrubého čreva. Vyskytuje sa veľmi vzácne a to u neliečených malých detí. Prevažne sa lieči konzervatívne.
Crohnova choroba – ide o ochorenie, pri ktorom má človek chronicky zapálenú niektorú časť tráviacej sústavy, najčastejšie tenké alebo hrubé črevo. Pacient trpí častými bolesťami brucha, hnačkami a nafukovaním. Diagnostikuje sa vyšetrením krvi a kolonoskopiou. Liečba môže byť medikamentózna, v závažných prípadoch sa rieši chirurgicky.
Respiračné ochorenia a ich liečba si vyžadujú zvýšený energetický výdaj, ktorý môže zabezpečiť iba dobre fungujúci tráviaci systém a to je dôvod, pre ktorý je potrebné liečiť každú jeho poruchu, dodržiavať pokyny lekárov a správnu výživu.
Zdroj: čerpané z odbornej práce MUDr. Branislava Remiša, Klinika pneumológie a ftizeológie I. SZU, Univerzitná nemocnica Bratislava
