Vďaka novému experimentálnemu modelu sú vedci o krok bližšie k pochopeniu príčiny vzniku pľúcnych ochorení u ľudí s CF. Závery, publikované 28. apríla 2010 v časopise Science Translational Medicine, by mohli pomôcť pri zdokonaľovaní liečebných postupov pri ochoreniach pľúc, ktoré bývajú príčinou väčšiny zhoršených stavov a úmrtí pacientov s CF.
Zdá sa, že najmä štúdia realizovaná vedeckým tímom Univerzity štátu Iowa (ďalej UI) a ich kolegami z Univerzity štátu Missouri je odpoveďou na dlho nezodpovedanú otázku o „sliepke a vajci“, teda či pri CF najprv dochádza k infekcii alebo k zápalu pľúc.
„Pomocou nášho modelu začíname na túto otázku nachádzať odpoveď a vyzerá to tak, akoby infekcia predchádzala zápal,“ povedal MUDr. David Stoltz, PhD., docent internej medicíny na UI a vedúci autor štúdie. „Význam tohto zistenia spočíva v tom, že by mohol mať vplyv na typy liečby, aké by sme mohli používať. Keď vieme, že prvá prichádza infekcia, môžeme jej predísť alebo s ňou bojovať, čo by mohlo oddialiť alebo zabrániť ochoreniu pľúc u ľudí s CF.“
Zdá sa napríklad, že zistenie podporuje včasnú a agresívnu liečbu pľúcnych infekcií u detí s CF, dodal Stoltz, ktorý je aj zástupcom riaditeľa CF centra pre dospelých pacientov pri nemocniciach a klinikách UI.
Ako nový pokusný model, ktorý Stoltz a jeho kolegovia používali, slúžilo prasa s génovou mutáciou, ktorá spôsobuje CF. Tím vytvoril model, pričom použil prasa, a dúfal, že bude napodobňovať ľudskú chorobu vernejšie, než tomu bolo v prípadoch, kde ako model slúžila myš.
Skúmaním prasiat s CF počas prvých šiestich mesiacov ich života tím dokázal, že sa u týchto zvierat vyvinie pľúcne ochorenie typu, aký pozorujeme u ľudí, vrátane infekcie v pľúcach, zápalu, a hromadeniu hlienu v dýchacích cestách, čo je pre pacientov s CF závažný problém.
„Toto je skutočne skvelý príklad prasiat slúžiacich ako model pre priebeh ochorenia u ľudí, a prasa reaguje na túto chorobu takmer rovnako,“ povedal Randall Prather, uznávaný profesor reprodukčnej biotechnológie na Univerzite štátu Missouri. „Naopak, keď použijete myši, tie nedostanú pľúcnu chorobu, bežnú u pacientov s cystickou fibrózou.“
Tím tiež zistil, že pľúca práve narodených prasiatok mali tendenciu sa infikovať väčším množstvom baktérií ako pľúca kontrolných prasiat. Navyše sa v priebehu niekoľkých hodín po narodení ukázalo, že prasiatka s CF vykazovali známky toho, že ich pľúca majú nižšiu schopnosť zbaviť sa baktérií, ktoré sa im dostali do pľúc. Tento problém by mohol predstavovať počiatočnú fázu v postupe ochorenia, ktorá má za následok chronickú infekciu pľúc u CF-károv.
„Náš nový model nám pomôže pochopiť mechanizmus ochorenia pľúc u ľudí s CF,“ povedal Stoltz. „Poskytuje tiež jedinečnú príležitosť vyskúšať rôzne spôsoby terapie, začínajúc od veľmi skorého štádia choroby – oveľa skôr, ako to môžeme robiť u ľudí – a možno určiť preventívne terapie, ktoré by mohli pomôcť oddialiť alebo dokonca zabrániť tomu typu ochorenia pľúc, ktorý postihuje ľudí s CF.
Okrem Stoltza a Prathera boli členmi interdisciplinárneho tímu vedci z UI Carver College of Medicine , UI College of Dentistry a z Univerzity štátu Missouri. MUDr. Michael Welsh, profesor internej medicíny a molekulárnej fyziológie a biofyziky UI, šéf katedry internej medicíny a fyziológie a biofyziky na Roy J. Carver College, bol hlavným autorom štúdie.
Štúdia bola sčasti financovaná z grantov národných zdravotných ústavov a nadácie cystickej fibrózy.
M. Welsh je spoluzakladateľom Exemplar Genetics, spoločnosti vydávajúcej licencie na materiály a technológie súvisiace s touto prácou.
Zdroj: University of Iowa, http://www.medicalnewstoday.com/articles/186995.php