Tiffany mala 6 mesiacov keď jej diagnostikovali cystickú fibrózu. To bolo v roku 1972 a vtedy lekári povedali jej mame že sa nebude hrať s bábikami, pretože zomrie skôr ako bude môcť osláviť svoje piate narodeniny a jej materské city k nej nebudú nikdy môcť byť naplnené.
Ale medzičasom mala Tiffany 5, prišla nová liečba, a lekári jej prisľúbili o pár rokov viac. Po prvý krát nastala úľava, ako medicína išla krok po kroku vpred pred dospievajúcim dievčaťom. O 10 ročnej Tiffany lekári už povedali že zomrie ako adolescentka a v 18 sa vzdala sna prihlásiť sa na univerzitu pretože nerátala s tým že by sa mohla dožiť promócie. “Nepamätám sa že by mi niekedy niekto nehovoril že v blízkej dobe zomriem”, hovorí dnes 33-ročná Tiffany žijúca v Bradentone na Floride so svojim manželom Johnom Reidom a ich troma deťmi. “Ale som dôkazom toho že sa mýlia”.
V tridsiatych rokoch minulého storočia, keď boli opísané a diagnostikované prvé prípady cystickej fibrózy sa 80 percent pacientov nedožilo prvého roku života. Hustý hlien upchával ich pľúca a tráviaci systém. Ale v posledných dvoch desaťročiach nové terapeutické prístupy predĺžili priemerný vek dožitia z mesiacov na roky a z rokov na desaťročia. Cystická fibróza je naďalej najčastejšie smrteľná geneticky podmienené ochorenie v Amerike ktorým trpí 30 000 ľudí, z ktorých ale väčšina sa dostane cez hranicu 35 rokov a so šťastím sa viacerý dožijú staroby. Dnes má viac ako 40 percent pacientov 18 rokov a viac, nová generácia čelí novým výzvam – medicínskym a emocionálnym – v dospelosti o ktorej nedúfali že ju uvidia.
Dar nového života prichádzal po častiach. Nebol výsledkom jediného prielomu ale prúdu menších inovácií. Pacienti teraz zabránia infekcii paletou rozličných typov liečby: inhaláciou účinných antibiotík dodaných priamo do pľúc, fyzioterapiou, enzýmami pridávanými k jedlu na podporu funkcie trávenia. “Je to skutočne success story aj keď musíme stále riešiť zásadné veci“ hovorí Dr. Bruce Marshall, viceprezident nadácie Cystic Fibrosis Foundation. Napriek vývoju nových terapii ktoré cielene účinkujú na chorobu spôsobujúcu kombináciu dvoch CF mutovaných génov (pričom jednu kópiu CF mutovaného génu, čo je neškodné, má viac ako 10 miliónov Američanov) vedci nepredpokladajú v blízkej dobe rozhodujúce víťazstvo.
Lekári často neboli schopný dostatočne rýchlo si uvedomiť dôsledky svojich úspechov. Donedávna boli 30-ročný pacienti stále liečený na pediatrických oddeleniach. Všetko sa mení keď sa teraz otvárajú desiatky nových centier pre dospelých ale roky stagnácie zanechávajú svoj tieň. Hovorí Dr. Mike Knowles, koordinátor centra pre dospelých pri University of North Carolina “Tieto centrá vychovali stratených pacientov, neboli liečený s tým že ich čaká budúcnosť a nedali im príležitosť prebrať vlastnú zodpovednosť vyrastať do ich zrelej mladej dospelosti“
David Trester, 32 ročný obsluhovač strojov z Winony v Minnesote, obviňuje cystickú fibrózu za jeho mladosť strávenú pitím, bitkami a brakovaním kreditných kariet keď dúfal že dlhy nebude musieť nikdy splácať. “Bol to pre mňa rýchly život“ hovorí. “Nepredpokladal som že budem žiť, usúdil som, prečo si nevyraziť a užiť každú minútu ?“ To sa zmenilo až keď sa od lekárov dozvedel o nových účinných liekoch, ktoré môžu o desaťročia predĺžiť jeho život, ak ho skôr nezabije jeho záľuba v alkoholizme a cigaretách. “Až keď som sa blížil k tridsiatke, zistil som, to snáď ani nie je pravda, ja môžem žiť“ hovorí dnes Trester ktorý zanechal alkohol a čaká so svojou manželkou prvé dieťa. “Zaumienil som si napraviť svoje omyly“
Nadchýnajúci sa životom v dospelosti, má stále viac a viac ľudí s CF vlastné rodiny, aj keď cesta k rodičovstvu nie je vždy ľahká. Niektorý muži s CF sú schopný mať deti aj bez chirurgického zákroku, mnohým ale ani nepovedali že sú bez neho neplodný. Ženy s CF naproti tomu môžu otehotnieť bez väčších problémov, napriek predpovediam niektorých lekárov že ochorenie spôsobí ich neplodnosť. Zo začiatku neboli ľudia ani dostatočne informovaný či môžu preniesť CF na svoje deti. Dnes lekári vedia že pokiaľ nemajú obaja partneri mutáciu v CF géne je to nemožné. Genetické testovanie sa stalo v poslednom desaťročí všeobecne dostupné.
Genetické testovanie možno prinieslo trochu istoty, ale potenciálny rodičia majú stále pred sebou neľahkú dilemu. Napriek medicínskym pokrokom, cystická fibróza zostáva smrteľným ochorením, a lekári často pripomínajú pacientom že sa nemusia tešiť z toho ako ich deti vyrastajú. Tehotenstvo a bezsenné noci môžu prispieť k ďalšiemu zhoršeniu pacientovho zdravia, vystavenie chrípke zo školy ktorú navštevujú jeho deti spustiť život ohrozujúcu infekciu v zničených pľúcach.
“Z toho všetkého, otehotnieť je najľahšie“, hovorí Dr. Michael Boyle, ktorý vedie CF program pre dospelých pri nemocnici Johna Hopkinsa “Ale našou úlohou je aby pacienti vedeli zvládnuť dlhšie obdobie ako deväť mesiacov“.
Pre tých čo sa rozhodnú mať deti, rodičovstvo môže byť tak hlboko naplňujúce ako aj s horko sladkou príchuťou. Stacy Danko, 40 ročná matka troch detí z Baltimoru nikdy neoľutovala svoje rozhodnutie. Stále je to zložité, vidieť jej 14, 10 a 7 ročné deti ktoré sa budú musieť zmieriť s tým že ich mama umrie skôr ako by mala. “Vidím ich úzkosť a som z toho nešťastná, moje deti budú rovnako ako ja trpieť“. A naučiť sa s tým žiť je zo všetkého najťažšie.
Ben Whitford, Newsweek, 12. September 2005