Je preukázané, že vo všeobecnosti je úmrtnosť u žien nižšia ako u mužov, a to vo všetkých vekových kategóriách. Vo väčšine krajín sa ženy dožívajú vyššieho veku, pričom zvýhodnené začínajú byť už v detstve. Ženy s CF sú však v tomto celosvetovom trende výnimkou. Priemerný vek, ktorého sa ženy s CF dožívajú, je približne o 3 až 4 roky nižší, ako priemerný vek prežitia mužov s rovnakým ochorením.
V porovnaní s mužmi majú ženy tiež tendenciu k rapídnejšiemu zhoršovaniu pľúcnych funkcií. Čo sa týka veku diagnostikovania ochorenia CF, u žien diagnostikovaných neskôr v detstve je nižšia pravdepodobnosť dosiahnutia veku 40 rokov, čo podporuje zistenie, že odložená diagnóza je pre pacienta nevýhodou vzhľadom k dĺžke prežitia.
Pohlavie je pokladané za druhý najvýznamnejší faktor ovplyvňujúci diagnózu a prognózu CF, hneď po veku, v ktorom je cystická fibróza diagnostikovaná. Genderové rozdiely sú preto častým predmetom výskumov. Mnohé zistenia nasvedčujú tomu, že existujú významné rozdiely medzi mužmi a ženami s CF v priebehu a prežívaní ochorenia, čo má za následok odlišnosti v celkovej vnímanej kvalite života. Okrem toho, že psychologický a fyziologický progres ochorenia CF sa u mužov a žien líši, isté odlišnosti sa vyskytujú aj v manifestácii ochorenia. Tieto rozdiely môžu vyplývať z biologických faktorov súvisiacich s pohlavím a tiež z odlišných kultúrnych atribútov pohlaví, ktoré determinujú odlišné postoje a správanie k ženám a mužom. Psychologické a behaviorálne vlastnosti súvisiace s pohlavím stavajú ženy s CF do znevýhodnenej pozície oproti mužom. Tieto vlastnosti zahŕňajú väčšie problémy vo vyrovnávaní sa s ochorením, zvýšené pociťované napätie a starosti spôsobené ochorením, viac depresívnych symptómov a v konečnom dôsledku celkové zníženie v pociťovanej kvalite života.
U žien s CF bola zistená významne horšia prognóza v porovnaní s mužmi, najmä vo veku od 1 do 20 rokov. K horšej prognóze u žien prispieva mechanizmus, ktorý zahŕňa: relatívne slabší nutričný status, neskorší vek diagnostikovania CF, rozdiely v pľúcnom vývine, nepriaznivý vplyv estrogénu, častejšie zhoršenie pľúcnych funkcií, skorší nástup cukrovky spojenej s CF a skoršie získanie pľúcnej baktérie Pseudomonas aeruginosa. Táto baktéria je považovaná za jednu z vedúcich príčin morbidity a mortality u pacientov s CF.
Založenie rodiny pacientmi s cystickou fibrózou
Dôležitým aspektom, ktorý treba vziať do úvahy pri pohľade na kvalitu života dospelých pacientov s CF je možnosť založenia si rodiny. Väčšina chorých sa v súčasnosti dožíva reprodukčného veku, môžu viesť normálny sexuálny život a založiť si rodinu. Preto je nutné, aby sa pacienti s CF aj ich partneri zoznámili s problematikou neplodnosti a otázkami týkajúcimi sa možnosti mať deti.
Je známe, že až 98% mužov s CF je neplodných, čo zapríčiňuje vrodená atrézia semenovodov. Nepriechodnosť vývodných ciest spôsobuje, že sa spermie nedostávajú do ejakulátu, čo zabraňuje prirodzenému oplodneniu. Je však možné odobratie spermií, vďaka čomu sa aj muž s CF môže stať biologickým otcom. U žien je napriek normálnej anatómii reprodukčných orgánov sťažená možnosť otehotnenia v dôsledku väzkého hlienu na krčku maternice. Tehotenstvo sa však nevylučuje a existuje mnoho žien s CF, ktoré donosili zdravé deti.
Na podporenie a zlepšenie kvality života žien s CF je potrebné komplexnejšie podávanie informácií o ich sexuálnom a reprodukčnom zdraví. V minulosti boli ženy varované pred tým, aby mali deti. U tehotných žien s CF je nutné zvážiť mnohé komplikácie a dlhodobé dôsledky tehotenstva. Fyziologické zmeny počas tehotenstva vedú k veľkému zaťaženiu celého organizmu matky a môžu mať nepriaznivé dôsledky aj na plod. Tieto zmeny sú u zdravých žien zvládnuteľné, u žien s CF však môžu viesť k vážnym komplikáciám. Tehotenstvo môže zhoršiť priebeh ochorenia u matky, a to z dôvodu sťaženej rehabilitácie, kontraindikácie niektorých liekov a zvýšených nárokov na výživu i oxygenáciu. Odporúča sa naplánovanie tehotenstva na obdobie, kedy je stav matky čo najlepší, a to z hľadiska výživy i respiračných funkcií.
V súvislosti s touto problematikou bolo uskutočnených niekoľko výskumov, zameraných na zmapovanie vedomostí pacientov s CF o ich sexuálnom a reprodukčnom zdraví. Bol zistený významný deficit informácií o možnostiach počatia, a to ako u pacientov s CF, tak u ich rodičov. Väčšine žien chýbali informácie o možnom nepriaznivom vplyve tehotenstva na ich zdravotný stav. Podobne väčšina žien nebola dostatočne informovaná o problematike počatia a ich vedomosti o možnosti rodičovstva boli neuspokojivé a v niektorých ohľadoch dokonca úplne nesprávne. Taktiež bolo zisťované, či ženy s CF pociťujú úzkosť spojenú s možným tehotenstvom. Takmer 80% žien sa obávalo, že ich dieťa by malo CF.
Alarmujúca je skutočnosť, že pacienti s CF pociťujú nedostatočnú informovanosť o svojom ochorení, ako aj o možnosti založenia si rodiny. Iba 44% pacientov uviedlo, že o problémoch diskutujú so svojimi doktormi. Väčšina pacientov s CF si informácie vyhľadáva sama, pričom najčastejšími zdrojmi sú vedecké publikácie a rady ostatných pacientov. Drvivá väčšina žien s CF uvádza, že by ocenila organizáciu edukačných stretnutí pre pacientov s CF, a to už v období adolescencie.
