Aspergilóza je závažná komplikácia pri CF, s ktorou sa v poslednom čase stretávame čoraz častejšie. Vyvolávajú ju vláknité huby rodu Aspergillus, ktoré sú v životnom prostredí veľmi rozšírené (napr. v pôde, zdrav. zariadeniach, vo ventilačných systémoch, v kontaminovanom prachu pri rekonštrukčných prácach a v ďalších iných materiáloch).
Do dýchacích ciest sa dostávajú vdýchnutím spór a v predisponovanom prostredí s hustým hlienom sa môžu zachytiť a rásť.
Podľa patogenézy a imunitnej odpovede poznáme aspergilózu:
Saprofytickú, ktorá je pri CF častá. Jednoduchá kolonizácia dýchacích ciest bez klinických prejavov a jedným z faktorov vzniku je dlhodobá antibiotická liečba.
Invazívnu, ktorá sa prejavuje ako závažné deštruujúce ochorenie, postihujúce pacientov s imunodeficitom a pri CF sa vyskytuje výnimočne.
Alergickú bronchopulmonálnu aspergilózu (ABPA), ktorá vzniká vdýchnutím húb a u predisponovaných jedincoch sa tieto kolonizujú bez invázie do pľúcneho tkaniva a môžu vyvolať hypersenzitívnu odpoveď. V patogenéze ABPA majú významnú
úlohu aspergily prítomné na povrchu respiračného epitelu, kde rastú a neskôr epitel poškodzujú, a tým sa dostávajú hlbšie k bronchoalveolárnemu lymfoidnému tkanivu. Včasná fáza hypersenzitívnej odpovede organizmu zodpovedá za bronchospazmus a neskorá za deštrukčné zmeny priedušiek a pľúc.
Diagnostika
Diagnostika ABPA je zložitá a preto boli prijaté všeobecné diagnostické kritéria:
- prejavy bronchiálnej astmy
- včasná kožná precitlivenosť na antigén Aspergillus fumigatus
- periférna krvná eozinofília (>1,0×109 /L)
- migrujúce pľúcne infiltráty
- proximálne bronchiektázie
- zvýšená hladina celkového sérového IgE (> 1000 ng/mL)
- zvýšené špecifické protilátky proti A. fumigatus triedy IgE a IgG
Hladina celkového sérového IgE u pacientov s ABPA sa ukázala ako veľmi významná a závislá na aktivite ochorenia. Preto je považovaná za významný marker klinického manažmentu.
Niekedy sa uvádzajú aj štádia ABPA za účelom presnejšej klasifikácie pacientov:
- štádium je prvá akútna fáza, zväčša so symptomatológiou a typickými diagnostickými znakmi.
- štádium je remisia, ktorú môžeme dosiahnúť liečbou.
- štádium je exacerbácia so znakmi podobnými ako pri prvej akútnej fázy.
- štádium je stav kedy dochádza k včasným exacerbáciam po ukončení liečby a označuje sa ako kortikodependentná ABPA.
- štádium je označované ako „end stage ABPA“ a je charakterizované respiračnou insuficienciou, pľúcnou fibrózou a pľúcnou hypertenziou.
Liečba
Kombinácia kortikosteroidov a antimykotickej liečby intraconazolom (Sporanox). Kortikoidy potláčajú hypersenzitívny zápal a cieľom antimykotickej liečby je znížiť potrebu kortikosteroidov, znížiť antigénovú nálož v dýchacích cestách, ako aj preventívne zamedziť vzniku invazívnej formy pri liečbe kortikoidmi. Liečbou sa znižuje počet kolónii v spúte pacientov s pozitivitou A. fumigatus, zvyšujú sa funkčné parametre (FEV1) a znižuje sa hladina celkového IgE. ABPA má tendenciu k exacerbáciam, čo si vyžaduje dlhodobú liečbu kortikosteroidmi v nižších dávkach, alebo opakované liečby exacerbácií vysokými dávkami.
Anti IgE liečba humánnymi monoklonálnymi protilátkami proti IgE sa čoraz častejšie podáva pacientom pri opakovaných exacerbáciach ABPA a tiež ako alternatívna liečba tým pacientom, ktorí trpia závažnými nežiadúcimi účinkami kortikosterteroidnej liečby.
Inhalačné kortikoidy v rámci dlhodobej liečby pri ABPA prinášajú uspokojivé
výsledky. Vzhľadom k riziku vzniku recidívy ochorenia aj po preliečení, je nevyhnutné pacienta sledovať, predchádzať recidíve a tým aj dlhodobej liečbe kortikoidmi a antimykotikami, vzhľadom na ich možné vedľajšie účinky.
čerpané z odbornej práce MUDr. Branislava Remiša
Klinika pneumológie a ftizeológie I. SZU, Univerzitná nemocnica Bratislava
